作者：郑晓燕审核：周艳芳主任
单位：医院
一、病例分享：
病史：患儿5岁，男，因腹部疼痛、呕吐1小时就诊。
图一：胆总管囊状扩张，大小约4.5×3.3×3.3cm，内可见多发偏强回声沉积物。
图二：肝内胆管可见轻度扩张，最宽约2.6mm。
视频示：肝内胆管轻度扩张，胆总管囊样扩张，内可见多发偏强回声沉积物。
超声所见：
胆总管可见囊状扩张，范围约4.5×3.1×3.3cm，边界清，内可见多发偏强回声沉积物，肝内胆管可见迂曲扩张。
超声诊断：
肝内外胆管扩张--考虑先天性胆总管囊状扩张症
图三：上腹部MRCP示:肝内胆管、肝总管及胆总管明显迂曲扩张,肝总管及胆总管囊袋样扩张，胆总管末端及胆囊底部腔内可见多发斑点状混杂短T1短T2信号灶。
图四：影像学诊断：复合先天性胆总管扩张症（IV型）并胆总管、胆囊多发结石及炎症
二、讨论
概述：
先天性胆总管囊状扩张症又称先天性胆总管囊肿，一般认为先天性胆管壁发育不良，同时胆总管远端狭窄和梗阻使胆总管内压力增高，致使发育不良的胆总管甚至肝内胆管扩张。此病可发生在胆总管的任何部位，以中、上段多见。
临床一般分为5型：
1、胆总管囊状扩张，占86%
2、胆总管憩室膨出
3、胆总管远端扩张
4、合并肝内胆管扩张
5、仅肝内胆管囊状或柱状扩张，即Caroli病
图四：先天性胆总管囊状扩张症的分型示意图（图片来医院超声科