先天性胆道疾病
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先天性胆道疾病分类
先天性胆道闭锁
是新生儿出生后胆管无内腔而呈完全闭塞，是新生儿持续性*疸的最常见病因，其中以肝外胆管闭锁常见，占85%~90%。
先天性胆道扩张
是胆管系统发育不良形成囊肿和胆道狭窄，病变可分布在肝内和肝外胆管。
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先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁的病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%。发病率女性高于男性。
有哪些
临床表现
1.梗阻性*疸是本病的突出表现。患儿出生1~2周后，本该逐步消退的新生儿生理性*疸反而更加明显，呈进行性加深。大便呈灰白色，尿如浓茶样，尿布*染。随着*疸加深，患儿出现呕吐、腹泻、体重减轻，半年内病情恶化，易合并感染。
2.体检可发现巩膜皮肤明显*染，肝大、质硬、脾脏也可肿大，晚期出现腹水和门静脉高压。实验室检查肝功能受损，总胆红素和结合胆红素明显升高。
诊断
新生儿*疸持续2周以上，且逐渐加重，应考虑胆道闭锁。早期应与生理性*疸鉴别，后期应与先天性胆管囊性扩张、新生儿肝炎及新生儿胆汁淤积鉴别。通过B超检查可发现患儿胆管无腔隙，CT、MRCP可显示胆管病变部位。
如何治疗
主要采用手术治疗，宜在出生后2个月内进行。手术方法有扩张胆管与空肠吻合手术、胆门空肠吻合术。对肝内胆道闭锁者可行部分肝移植，以取得良好的疗效。
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先天性胆管扩张
先天性胆道扩张是胆道系统发育不良形成囊肿和胆道狭窄，病变可分布在肝内和肝外胆管。
病因
过去曾认为此病是先天性胆总管发育不良引起。目前认为，先天性胆道扩张是胚胎期就发生的胆胰管汇合畸形引起，由于胰管胆总管下端括约肌以上就与胆管汇合，使压力较高的胰液逆流入胆总管内，引起胆管软弱化，加上胆总管末端的相对梗阻，胆道内压增加，最终形成胆管囊性扩张。
临床表现有哪些呢
典型的临床表现为腹痛、腹部包块和*疸三联征。
如何诊断的呢
对于有典型“三联征”及反复发作胆管炎的患者，对其诊断是不难的。但是“三联征”俱全者仅占20%~30~，多数患者仅有其中1~2个症状，所以怀疑有此疾病的患者需要借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC,ERCP,MRCP等检查对确诊有帮助。
如何
治疗呢
一经确诊应尽早手术。鉴于囊肿容易产生结石核发生癌变，不宜单纯作囊肿空肠吻合术，应手术切除囊肿、胆肠吻合。肝内局限性病变应作包括囊肿的肝切除。如全肝弥漫性病变，可考虑行肝移植手术。
小结
由于生活习惯及饮食结构的改变，胆道疾病的发病率呈上升趋势。B超在胆道疾病的诊断中具有快捷、准确、无创、经济的优点，已经成为检查的首选。近年来，腹腔镜技术在胆道外科得到了广泛应用，多数胆道疾病已能通过腹腔镜手术解决，为患者的治疗与康复提供了更优的方案选择。
END
医院医院，是全国、省、市“巾帼文明岗”、省级文明单位、省卫生计生系统先进集体；医院肝胆胰脾诊疗中心是自贡市肝胆专业的唯一省甲级重点专科，四川省卫生与计划委员会甲级重点在建专科，四川省医学会急性胰腺炎协作组区域研究中心，自贡市卫生系统优质护理示范病房。能够开展除肝脏移植以外的各种高难度肝胆胰肿瘤手术，医院肝胆胰脾诊疗中心长期致力于为自贡及周边地区的患者提供最优质的医疗技术和医疗服务。
结尾
文字郭玉梅
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