血友病A是外科医生最棘手的问题之一。过去，血友病病人手术的死亡率可达60%，外科医生闻之色变，甚至被许多医生列为外科手术的禁忌症，血友病患者因此被称为“玻璃人”。
对血友病患者做到正确、及时的诊断治疗是实施外科手术的基础，术前未发现血友病而盲目进行手术是危险的。对于合并血友病甲的病人来说，无论对外科医生还是麻醉师、护士都是一种考验，除了术前做好一般常规准备工作之外，术中的任何操作，配合都必须准确到位。
临近年元旦，一位特殊的患者前来广州医院肝胆外科求助，并被科室接收。患者林某某，男，42岁，因“腹痛伴身目*染8天”入院。医护人员查体后发现，他上腹部剑突下有压痛，无反跳痛，全身皮肤及巩膜重度*染，左侧膝关节肿胀，关节活动受限。
入院诊断1.血友病甲
2.梗阻性*疸
3.胆总管结石
4.胆囊结石并慢性胆囊炎
5.高血压2级高危
对于患者的病情，诊断明确，需要手术治疗胆道结石。但是，因为合并患血友病甲，在被收治入院之前，他曾经先后医院，中山医及南医院，都因出血风险大未能实施手术，采取非手术治疗。
血友病甲是一种隐性遗传性出血性疾病，临床特点为自发性出血和深部组织出血，关节出血常见，出血的严重性与患者凝血因子Ⅷ：C的水平平行。病人入院后实验室结果肝功能：总胆红素TBIL：.1μmol/L（参考值6-22），凝血指标：APTT：s（参考值31.5-43.5），Ⅷ因子：0.1%（参考值60-%）。入院后第二天，患者出现黑便症状，年1月3日出现眼结膜出血。肝胆外科薛平主任查视病情后立即组织科室讨论，认为患者虽然合并血友病甲，但胆总管结石导致的梗阻性*疸也亟需处理。因为*疸引起的肝功能损伤，会导致凝血因子生成障碍，进一步加重自发性出血。
术前CT
此刻，手术时机的把握困扰着外科医生，按照患者目前的状况，贸然手术的话可谓九死一生。薛平主任马上联系血液科冯莹主任会诊。冯主任意见为Ⅷ因子达到50%以上，术前15分钟静注2-3支重组人凝血因子Ⅶ（诺其），手术时间控制在2小时以内，达到以上标准可进行手术。
根据以上标准，薛平主任果断制定了微创两步法的手术方案。首先内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）取石退*，二期进行腹腔镜胆囊切除术（LC），这两种微创手术都可以控制在2小时内。
按照制定的治疗方案，术前给予患者重组人凝血因子Ⅷ，经准备后，凝血因子Ⅷ达到41.8%。年1月9日薛平主任亲自为患者行ERCP术，术前给予诺其3mgiv，术中胆道造影可见胆总管上段扩张，下段狭窄，胆总管多发结石，取石后放置鼻胆管引流，手术时间40分钟，术中出血不足2ml。
ERCP术中胆道造影/放置鼻胆管引流
薛平教授(右)主刀ERCP
术后患者生命体征平稳，复查血红蛋白与术前无明显变化，凝血因子Ⅷ63%，胆红素明显下降，皮肤巩膜*染得以改善。患者于1月20日病情平稳出院，实现了与家人团聚共度春节的愿望。
年2月3日病人按制定的治疗计划返院行第二次腹腔镜胆囊切除术（LC）。术前仍按照ERCP术前标准输注Ⅷ因子，术前给予诺其3mgiv，于年2月14日全麻下行LC。术中发现胆囊炎症改变，与大网膜粘连。薛平主任仔细分离粘连，避开血管，犹如钢丝上的舞者，精准到位，顺利切除胆囊。术中出血5ml，手术时间1小时，术后病人恢复良好，于年2月20日康复出院。
薛平教授主刀LC
血友病A是外科医生最棘手的问题之一。过去，血友病病人手术的死亡率可达60%，外科医生闻之色变，甚至被许多医生列为外科手术的禁忌症，血友病患者因此被称为“玻璃人”。对血友病患者做到正确、及时的诊断治疗是实施外科手术的基础，术前未发现血友病而盲目进行手术是危险的。通常认为，为使患者能耐受外科手术,ＦⅧ水平在术前应提高到正常范围(60%～%)，血友病患者体内往往存在ＦⅧ抑制物,早期诊断非常重要。若患者对常规剂量的ＦⅧ无反应时，应考虑到ＦⅧ抑制物的存在。对于合并血友病甲的病人来说，无论对外科医生还是麻醉师、护士都是一种考验，除了术前做好一般常规准备工作之外，术中的任何操作，配合都必须准确到位。
病人康复出院时与治疗组合影
手术的成功，有赖薛平主任正确的认识，充分的重视，高超的技术，也离不开血液科及时的协助支持，围手术期团队紧密的配合。患者的信任，团队的配合，精湛的医术，都是这次手术治疗成功必不可少的因素。
精诚所至，金石为开。众志成城，无坚不摧！
撰稿：肝胆外科
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