北京中科白癜风医院公益中国 http://m.39.net/pf/a_4892467.html以下内容根据：医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成，图片来源书内截图或网络，特此声明
概述
胆管囊肿是一类相对多见的胆管先天异常，又称先天性胆管扩张症。有人认为胰胆管异常汇合引起胰腺返流入胆管，胰酶作用产生胆管炎症、扩张及瘢痕形成，继而产生囊状扩张，但不能解释单纯性肝内胆管囊肿。约4-28%并发胆道恶性肿瘤，3.2%并发囊肿部位恶性肿瘤。
病理及分型
胆管囊肿壁只含纤维组织，缺少上皮及平滑肌，囊肿壁后壁不等。胆管囊肿可以发生于胆管系统任何部位，以单发为主。
常用Todani分类：
Ⅰ型，胆总管囊肿，占80-90%,又再分为囊状型、节段型和梭状型3个亚型。胆总管呈囊状、纺锤状或柱状扩张。
Ⅱ型，胆总管憩室占2%。
Ⅲ型为局限在十二指肠壁内段的囊状扩张，占1.4-5%。Ⅳ型，又分为肝内外多发胆管囊肿和肝外胆管多发囊肿（罕见）。
Ⅴ型，单发或多发肝内胆管囊肿，又称为Caroli病。
临床
临床女性多见，大部分见于婴幼儿。临床典型三联征者不足30%。婴儿主要是*疸、无胆汁粪便及肝肿大。儿童以腹部包块为主。成人常见腹痛、*疸与间歇性发热。
影像
MR：清楚显示扩张的囊性病变与胆道系统相延续，呈囊状、柱状或憩室状（3-7-2），一般直径大于3cm，边界清晰，内含胆汁，在T1上呈低信号，T2上呈高信号，部分病例胆汁淤积，呈胆泥样改变或合并结石，在T2呈不均匀的混杂信号或高信号的背景中见多个低信号的充盈缺损，T1则为高信号。多数病变囊壁薄而均匀，增强无强化。MRCP有助于胆管囊肿的准确分型。
Caroli病是肝内胆管的节段性扩张，特点是扩张的肝内胆管沿胆管树分布，常沿左右肝管方向排列成串的多囊状，胆总管和左右肝管正常。多发囊肿之间为正常胆管相连，这种不成比例的扩张与正常胆管相间的特点是与阻塞性胆道扩张鉴别的要点，MRCP多多能显示囊肿与正常肝管相连
胆总管囊肿表现各异，但多表现为肝外胆管的囊肿或梭状扩张，肝内胆管轻度扩张或不扩张，胆总管下端壶腹部囊肿呈水母头样。成人胆总管囊肿发现局部胆总管壁不规则增厚、软组织肿块是囊肿并发恶性肿瘤的特征。
小结
●临床病理
?为较常见的胆管先天异常，又称先天性胆管扩张症。
?女性多见，2/3见于婴幼儿
?临床三大症状：*疸、腹痛、腹部包块。
?发病机制：胰胆管异常汇合引起胰液返流入胆管，导致炎症和瘢痕，继而囊状扩张。
?并发症较多：结石、囊肿内结石、胰腺炎、胆汁性肝硬化、肝纤维化。
●MR技术
?常规：T1WI轴位、T2WI与脂肪抑制T2WI轴位、冠状位，动态增强。
?特殊：DWI、MRC。
●MR特点
?边界清楚、内部信号均匀的囊状液性病变。
?增强扫描无明显强化。
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